【什么是特发性肺纤维化】特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，简称IPF）是一种慢性、进行性的间质性肺疾病，主要特征是肺部组织逐渐被瘢痕组织取代，导致肺功能下降。IPF的确切病因尚不明确，因此被称为“特发性”。该病多发于中老年人群，且病情进展较快，严重时可危及生命。
一、概述
| 项目 | 内容 |
| 中文名称 | 特发性肺纤维化 |
| 英文名称 | Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) |
| 疾病类型 | 慢性、进行性间质性肺疾病 |
| 发病年龄 | 多见于50岁以上人群 |
| 性别差异 | 男性发病率略高 |
| 病因 | 不明（可能与遗传、环境、免疫等因素有关） |
| 症状 | 进行性呼吸困难、干咳、乏力等 |
| 诊断方法 | 胸部CT、肺功能检查、肺活检等 |
| 治疗 | 对症治疗、抗纤维化药物、肺移植等 |
二、临床表现
IPF患者早期可能无明显症状，但随着病情发展，会出现以下典型表现：
- 持续性干咳：无痰或少量白痰
- 进行性呼吸困难：尤其在活动后加重
- 体力下降：日常活动能力减弱
- 杵状指：部分患者出现手指末端增厚、变形
- 低氧血症：严重时可出现缺氧症状
三、诊断标准
目前，IPF的诊断主要依据《ATS/ERS/JRS/ALAT指南》，包括以下几个方面：
1. 临床评估：详细询问病史、体格检查
2. 影像学检查：高分辨率CT（HRCT）显示典型的“蜂窝样”改变
3. 肺功能检查：表现为限制性通气障碍和弥散功能降低
4. 排除其他原因：如结缔组织病、职业性肺病、药物性肺损伤等
5. 病理检查（必要时）：经支气管镜或开胸肺活检确认
四、治疗方法
目前尚无根治手段，治疗目标主要是延缓病情进展、改善生活质量、减少并发症：
| 治疗方式 | 说明 |
| 抗纤维化药物 | 如尼达尼布（Nintedanib）、吡非尼酮（Pirfenidone） |
| 氧疗 | 用于低氧血症患者 |
| 肺康复 | 包括运动训练、营养支持等 |
| 肺移植 | 适用于晚期患者 |
| 支持治疗 | 控制咳嗽、缓解呼吸困难等 |
五、预后与管理
IPF属于进展性疾病，平均生存期约为3-5年，但个体差异较大。患者需定期随访，监测肺功能变化，及时调整治疗方案。
此外，生活方式的调整也对病情控制有重要意义，如戒烟、避免粉尘、保持适度锻炼等。
六、总结
特发性肺纤维化是一种病因不明、进展缓慢但后果严重的肺部疾病。尽管目前无法完全治愈，但通过早期诊断和规范治疗，可以有效延缓病情发展，提高患者生活质量。对于患者及其家属而言，了解疾病特点、积极配合治疗是关键。